Болезнь Крузона: Достаточно Ли Вы О Ней Знаете?

Болезнь Крузона-это редкое генетическое заболевание, которое влияет на форму головы и лица. Синдром Крузона также известен как краниофациальный дизостоз. В случаях с синдромом Крузона глаза более выпуклые и широко расставленные, а лоб, как правило, более округлый. Тяжесть болезни Крузона может быть различной у одного ребенка по сравнению с другим.

Болезнь Крузона-это форма синдромного краниосиностоза, и она также имеет много общих черт с синдромом Аперта.

Эта статья направлена на то, чтобы проинформировать вас о том, что вам нужно знать о болезни Крузона, поэтому оставайтесь с Health News Center.

Что Такое Болезнь Крузона?

Болезнь Крузона-это редкое врожденное заболевание, при котором большинство швов в черепе ребенка срастаются слишком рано и ненормальным образом.

Как правило, швы черепа остаются открытыми, чтобы позволить мозгу расти. Когда эти швы закрываются слишком рано и мозг ребенка растет, череп и лицо становятся деформированными.

Болезнь Крузона охватывает почти 5% всех детей с черепно-лицевым дизостозом.

Пациенты с синдромом Крузона могли бы жить нормальной жизнью. Большинство детей с этим редким заболеванием кажутся почти незатронутыми интеллектуально. Однако он может изменить форму лица и головы, а в некоторых случаях вызвать проблемы со слухом и зрением.

Как Диагностируется Болезнь Крузона?

Болезнь Крузона обычно диагностируется при рождении или в младенчестве. Врачи диагностируют синдром Крузона с помощью клинической оценки. Они используют передовые методы визуализации, такие как рентген, компьютерная томография (КТ) и сканирование или магнитно-резонансная томография (МРТ).

Существуют и другие, менее распространенные методы диагностики, такие как тестирование для поиска мутаций в гене FGFR2 и изучение формы черепа и лица ребенка с помощью осмотра врачами.

Каковы симптомы болезни Крузона?

Есть несколько симптомов, которые могут быть у людей с болезнью Крузона. В большинстве случаев с болезнью Крузона симптомы будут варьироваться от одного человека к другому. Существует список симптомов, которые были диагностированы в большинстве случаев с болезнью Крузона, но люди с одним и тем же заболеванием могут не обязательно иметь все перечисленные симптомы, а также некоторые симптомы могут быть более серьезными в некоторых случаях, чем другие.

Ниже приведены наиболее распространенные симптомы болезни Крузона:

• аномальная форма лица
• широкая и короткая или длинная и узкая голова
• увеличенный и высокий лоб
• широко расставленные глаза
• выпученные глазные яблоки
• косоглазие (страбизм)
• глаза, которые смотрят в двух разных направлениях
• потеря зрения
• маленький клювоподобный нос
• веки, которые наклонены вниз
• приплюснутые и маленькие щеки
• изогнутый, похожий на клюв нос
• маленькая, плохо развитая верхняя челюсть
• Недоразвитая верхняя губа
• выступающая нижняя челюсть
• потеря слуха
• заячья губа или волчье небо
• переполненные зубы
• несоответствие кусаются
• проблемы с едой

Существует небольшой процент случаев с болезнью Крузона, которые также имеют кожное заболевание, которое называется Чёрный Акантоз . Это редкое состояние может привести к образованию толстых, темных и грубых участков кожи в складках, таких как подмышки, за коленями, шеей и пахом.

Как Лечится Болезнь Крузона?

Болезнь Крузона может по-разному влиять на каждого ребенка.

Дети с легкой формой болезни Крузона могут не нуждаться в каком-либо лечении, но те, кто имеет более тяжелые случаи, должны посещать краниофациальных специалистов, врачей, которые лечат аномалии черепа и лица.

Как правило, лечение болезни Крузона требует многопрофильной команды, которая обычно включает в себя

черепно-лицевые хирурги, нейрохирурги, ушные, носовые и горловые хирурги, офтальмологи (специалисты по глазам), аудиологи (специалисты по слуху), стоматологи и ортодонты, генетики, психологи и логопеды.

Лечение болезни Крузона может включать хирургическое вмешательство. Если назначается хирургическое вмешательство, то ниже приведены некоторые распространенные процедуры, используемые при лечении болезни Крузона:

Изменение формы черепа для коррекции краниосиностоза

Цель этой операции-убедиться, что в голове достаточно места для нормального роста мозга. В этом виде хирургии черепно-лицевой хирург и детский нейрохирург работают вместе.

Это также может улучшить внешний вид головы и лица ребенка и сделать их нормальными. Детям нужно будет носить специальный шлем в течение нескольких месяцев, чтобы изменить форму их черепа.

Фронтально-орбитальное продвижение

Эта операция проводится для увеличения пространства внутри черепа и размера обеих орбит (той части черепа, которая удерживает глазное яблоко). В качестве операции по изменению формы черепа черепно-лицевой хирург и детский нейрохирург будут работать вместе через фронтально-орбитальное продвижение.

Продвижение средней части лица

Если возникают трудности с дыханием, эта процедура обычно выполняется в возрасте около пяти лет, а может быть, и раньше. Щеки и нижние орбиты выдвинуты вперед. Могут быть использованы методы стимулирования роста костей.

Лицевое двухпартийное деление

Благодаря этой процедуре верхняя челюсть увеличивается, орбиты вращаются, а верхняя часть лица сужается.

Остеотомия

Перемещение верхней и нижней челюстной кости для исправления других нарушений прикуса. Обычно это делается, когда пациенты находятся в подростковом возрасте.

Ринопластика

Пластическая хирургия также является важной процедурой этой операции, ринопластика-это пластическая хирургия носа.

Гениопластика

Как уже упоминалось выше, пластическая хирургия играет важную роль в процедурах хирургии болезни Крузона. Гениопластика - это разновидность пластической хирургии щеки или подбородка.

Следите за обновлениями на веб-сайте Health News Center, чтобы получить более подробную информацию о вариантах лечения детей с черепно-лицевыми заболеваниями, такими как болезнь Крузона.

ссылки:healthline ,urmc.rochester